肺動脈弁狭窄症患者への対応

目的

• 肺動脈弁狭窄症患者に適切な対応を行う

疾患の概要

• 先天性に肺動脈に狭窄が見られ、右心系の圧負荷が増強する病態を肺動脈狭窄症といい、その中でも最も多い疾患が肺動脈弁狭窄症である
• 通常の場合、無症状で経過する
• 全先天性心疾患の中でも、比較的頻度が高く、約1割を占める
• 聴診で, 第2肋間胸骨左縁に最強点が認められ、駆出音に続く収縮期駆出性雑音が聴取できる
• Ⅱ音の病的分裂、Ⅱpの減弱が聴取できる
• 心電図で右室肥大が認められる
• 胸部レントゲン上で、左第2弓の突出と、左第4弓が丸みを帯びた所見がみられる
• 重症度は（右室比）÷（左室比）で求められる
  • 50％以下：軽症、50％～100％：中等症
    • 大部分は無症状だが、幼児期に易疲労感や労作性呼吸困難などがみられる
    • 肺血流量は正常のことが多く、多くの場合予後良好である
  • 100％以上：重症
    • 新生児期より、心不全やチアノーゼが出現する
    • 肺血流量は減少し、心不全が強く現れ、乳児期に死亡することが多い

確定診断

• 心エコーにて肺動脈と狭窄した弁の狭窄後拡張が認められる
• 心カテーテル検査で、右室－右房の圧上昇、収縮期の右室－肺動脈圧較差が認められる
• 右室造影で、肺動脈の弁狭窄、狭窄後拡張、右室肉柱の発達が認められる

症状

• 軽症から中等症の場合 大部分は無症状だが、年長になるにつれ、易疲労感や労作時呼吸困難を訴えることがあるが、多くの場合、予後は良好である
• 重症の場合 新生児あるいは乳児期から心不全、チアノーゼが認められる

治療

• 軽症の場合、基本的には経過観察
• 中等度以上の症例では、直視下肺動脈弁交連切開術、経皮的バルーン肺動脈弁形成術を施行する