前頭側頭型認知症（ピック病を含む）の基礎知識

目的

• 前頭側頭型認知症の基礎知識について理解を深め、適切なケアを行う

患者割合

• 認知症全体では2～5％程度といわれている
  • 近年になって病態が明らかとなったり、分類が変わっていることなどがあり、把握するのが難しい疾患である

病態生理

• 前頭側頭型認知症は、前頭側頭葉の変性によって引き起こされる
• ピック病はその中心であり、病理学的には、ピック球とよばれる異常物質が、脳内に発生している
• 前頭側頭葉変性症には、認知症症候群と失語症症候群がある
  • 失語症症候群：言葉は滞りなく話せるが、言葉の理解ができない感覚失語的な意味性認知症と、言葉がスムーズに話せない運動失語的な進行性非流暢性失語がある
• 意味性認知症の場合、言葉の意味や道具の使い方がわからないため、アルツハイマー型認知症と誤診されることも多い
• ピック病は、ピック球と呼ばれる変性組織が大脳皮質に発生する疾患であり、後方型認知症と呼ばれることもある
• 前頭側頭型認知症は、前頭側頭葉変性症の中の認知症症候群のことを指し、ほぼ従来のピック病に相当する
• 若年で認知症になることも大きな特徴であり、多くの患者は64歳以下で発症する
• 前頭葉の機能低下が起こるとさまざまな行動・心理症状が起こる
  • 前頭葉の機能：外界や体内の情報に対する衝動的反応の抑制、理性的な行動の保持、計画性や意欲を司る
• 前頭葉そのものの機能低下による症状は、自発性と病識の欠如である
• 前頭葉の内側側面が萎縮していると、CT上では脳室の拡大が確認される
• ピック病の患者はしばしば、人格障害や統合失調症などの精神疾患と、間違われることがある

特徴的な症状

常同行動：同じ動作を繰り返す

• 膝を手でこすり続ける
• 同じ字を何度も書き続ける

異食：食べ物ではない、という認識の欠如

• タオルなど食物以外の異物を口にする
• 口元に鉛筆や箸など長いものが近づくと吸おうとする
• 指しゃぶりをする

食行動の異常

• 他人の食事を盗む：盗みは悪いことである、という認識がない
• 甘いものばかり食べる
• 窒息しそうなほど食べ物を口の中にかきこむ
• 食べ物を噛まずに丸呑みしようとする

感情面の変化

• 易怒性、無愛想、無口、強制笑いなど

理解力の低下

• 相手が話す言葉の意味が理解できない

不合理な行動：「良くないことをしている」という罪の意識の欠如

• 盗癖：万引きなど
• 立ち去り行動：診察中に勝手に立ち去るなど
• 使用行動：勝手に人のものを触る
• 模倣行為：医師の診察時に診察行為を真似るなど
• 反響言語：オウム返し
• 強制的音読：文字を大声で読み上げるなど

尿失禁

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