心室中隔欠損症患者への対応

目的

• 心室中隔欠損症患者に適切なケアを行う

疾患の概要

• 心室中隔にある欠損孔を通して動脈血の一部が左室から右室、肺動脈へと流入する病態を指し、先天性心疾患において発生頻度が一番高い
• 欠損孔の大きさによって症状や病態が大きく異なる
• 小欠損の場合、症状は特に見られず、自然閉鎖することが多いため予後は良好
• 中欠損の場合、幼児期に易疲労性や息切れなどの自覚症状がみられ、自然閉鎖の傾向がなければ成人期に心不全が現れる
• 大欠損の場合、乳児期より多呼吸・哺乳困難・体重増加不良などがみられ、早期に死亡する場合もある
• 聴診で全収縮期逆流性雑音が第3～4肋間胸骨左縁にて聴取でき、振戦（スリル）の触知が認められる
• 心電図で正常から軽度の左室肥大が認められる
• 胸部レントゲン上で正常から軽度の心拡大が認められる

確定診断

• 心エコーにて左→右シャントと心室中隔欠損孔が認められる
• 心カテーテル検査で、右房から右室におけるSa02の上昇（5%以上の酸素濃度の増加）が認められる
• 左室造影で、左→右シャント、心室中隔欠損孔が認められる
• 聴診で全収縮期逆流性雑音が第3～4肋間胸骨左縁にて聴取でき、Ⅱpの亢進、拡張期中期ランブルの聴取もできる
• 心電図で左房負荷、両室肥大が認められる
• 胸部レントゲン上で、著明な左房・左室・右室拡大、肺血管陰影増強、主肺動脈の突出が認められる
• 確定診断は、小～中欠損と同様

治療

• 小～中欠損の場合、2歳までに閉鎖するケースが多いため、経過観察とする
• 大欠損の場合、パッチによる欠損孔閉鎖の手術を行う

臨床症状

小欠損

• 自覚症状：特になし
• 血行動態：左→右シャント、シャント量は少ない
• 聴診所見：全収縮期逆流性雑音に加え、振戦が見られる場合もある
• 心電図：正常
• 胸部レントゲン：正常
• 経過と予後：多くは自然閉鎖するため、基本的に予後は良好だが、感染性心内膜炎を起こす恐れがある

中欠損

• 自覚症状：息切れ、易疲労性、易感染性
• 血行動態：左→右シャント、シャント量は中等量、肺血流量の増加
• 聴診所見：全収縮期逆流性雑音に加え、振戦、Ⅲ音、拡張中期ランブルが見られる
• 心電図：左室肥大
• 胸部レントゲン：肺血管陰影増強、左室肥大
• 経過と予後：自然閉鎖が認められない場合は、成人期になって心不全が出現

大欠損

• 自覚症状：哺乳困難、多呼吸、体重増加不良、発汗
• 血行動態：左→右シャント、シャント量は多い、肺血流量の増加、肺高血圧
• 聴診所見：収縮期逆流性雑音、Ⅱ音の亢進、Ⅲ音、拡張中期ランブルが見られる
• 心電図：左房負荷、両室肥大
• 胸部レントゲン：左房拡大、両室拡大、肺血管陰影増強
• 経過と予後：乳児期の段階で、早期に死亡する場合がある

アイゼンメンジャー症候群

• 先天的に左→右シャントがあり自然閉鎖がみられない場合、肺動脈壁の肥厚から肺高血圧となり、やがて右→左シャントが出現する病態をアイゼンメンジャー化という
• 思春期以降で息切れやチアノーゼが朱柘植し、心電図で右室肥大、胸部X線画像で主肺動脈の突出がみられる
• 病状が進行すると手術困難となる場合が多く予後は悪い（期待余命は20～50年、死亡年齢の中央値は37歳）