目的
- 水頭症とは何か、必要な検査や治療法、対応の仕方などについて理解する
- 水頭症に伴う合併症を予防し、異常の早期発見・対処に努める
疾患の概要
水頭症とは
- 脳脊髄液(髄液)が頭蓋内に過剰に貯留した状態を指し、髄液循環の障害に基づく一連の病態を総称したものである
- その要因により大きく3つに分けられる
- 髄液産生過剰：脈絡叢乳頭腫など、脈絡叢での髄液産生過剰によるもの
- 髄液通過障害：脳室内腫瘍、脳室内血腫、先天奇形など、脳室からクモ膜下腔における髄液の通過障害によるもの
- 髄液吸収障害：軟骨形成不全、症候性頭蓋縫合早期癒合症など、クモ膜顆粒での吸収能の低下によるもの
先天性水頭症と後天性水頭症について
先天性水頭症
- 水頭症の原因が出生前に発生したもの
- 症状が出生前に出現する場合（胎児水頭症）と、・出生後に出現する場合がある
- 先天奇形、遺伝性疾患（X連鎖性水頭症）、胎内感染（トキソプラズマ）など
後天性水頭症
- 水頭症の原因が出生後に発生したもの
- 腫瘍、出血、髄膜炎、外傷など
発症時期と症状
水頭症の発生時期は全年齢において症状が異なり、頭蓋骨縫合が癒合する前後で出現する症状は大きく変化する
- 新生児・乳児期水頭症の症状
- 新生児・乳児期(0～2歳頃)では、脳室の拡大に伴う頭蓋の拡張がみられ、大泉門の膨隆・頭囲の拡大が起こる
- 脳室拡大が進行すると、眼球上転障害(落陽現象)・頭皮静脈の怒張などがみられる
- 乳児期の場合頭囲は正常範囲内だが、うっ血乳頭・頭痛・嘔吐・外転神経麻痺などがみられ、頭蓋内圧亢進が長期間に渡ると、精神運動発達遅滞を引き起こす可能性がある
- 下肢痙直がみられる（筋緊張、腱反射の亢進、伸展位）
- 破壷音（マキュイーン徴候）：頭部打診時、ひびが入った壷のような音がする
- 透光試験陽性：脳構造が未熟で脳室が高度に拡大し脳実質が菲薄化する（脳実質厚さ1cm以下で陽性）
- 非常に分かりやすい症状として、他に思い当たることがないにも関わらず、機縁が悪くミルクを飲まなくなる
- 幼児・学菫期(2歳頃～)の症状
- 大泉門は閉鎖し頭蓋骨縫合が癒合するため頭囲は正常
- 頭蓋内圧充進症状に基づくうっ血乳頭・頭痛・嘔吐・外転神経麻痺などがみられる
- 精神・運動発達障害がみられる
- 成人期の症状
- 3大症状として、歩行障害、・精神活動の低下(認知症など)、尿失禁がみられる
検査・診断
- 臨床症状があり、CT・MRIで脳室拡大があれば水頭症と診断される
- 画像により拡大している脳室の位置が分かると、閉塞部位の推察が可能である
- 頭部CTの画像で、側脳室前角、三角部の周囲などの脳室周囲に低吸収域がみられた場合、脳室周囲低吸収域(PVL)という
治療
水頭症病態の解除による脳機能の回復・維持が目的であり、一般的に外科的治療が主体となる
- シャント手術
- 過剰に貯留した髄液を持続的に頭蓋外へ誘導する方法で、脳室やクモ膜下腔などの髄液腔と、頭蓋外の体腔をつなぐ短絡管を留置する
- V―Pシャント(脳室腹腔シャント)
- V―Aシャント(脳室心房シャント)
- L―Pシャント(腰部クモ膜下腔腹腔シャント)
- 神経内視鏡手術
- 神経内視鏡を使用して、閉塞部よりも上部の脳室と、くも膜下腔を直接交通させる術式
- ドレナージ術
- 過剰な髄液を排出するため、髄液腔(脳室やクモ膜下腔)から体外へ交通するチューブを留置する
合併症予防
- 小児は意識障害による食思不良のため、脱水・栄養状態低下のリスクが高く、その徴候を見逃さないようにする（頭囲、大泉門の大きさ、緊張度の測定、縫合離解、頭皮静脈の怒張、落葉現象など）
- 術前は、ふらつきなど歩行障害による転倒のリスクがあるため、予防策をとる
- 尿失禁・精神活動の低下によりADLが低下しているため、日常生活援助を行いADL維持に努める
- 外科的治療に伴う合併症に注意する
注意点
- 急性水頭症では、頭痛・嘔気などの頭蓋内圧亢進症状を伴うため注意が必要である
